Quem nunca assistiu o filme Unbreakable ou Corpo Fechado em português, derivado de quadrinhos e estrelado por Samuel L Jackson e Bruce Willis, não conhece o melhor filme de ação já produzido sobre o assunto. Ele conta a história de um homem com a doença de ossos de vidro, a osteogênese imperfeita e na outro extremo, um homem imortal e inatingível. Porém a doença não é somente uma ficção, é verdadeira e infelizmente atinge crianças e adultos. Rara, ela acomete a estrutura dos ossos, a doença dos ossos de vidro os deixa quebradiços e também frágeis desde o nascimento ou após um determinado tempo de vida. A doença ossos de vidro podem se manifestar em três formas:

Tipo 1: A forma mais comum da doença que se manifesta tardiamente, por volta dos 20 a 30 anos de idade. Ela inicia com a simples perda de massa óssea e consequentemente da sua resistência e assim os fazem quebrar com facilidade.

Tipo 2: A forma mais grave e severa da doença pois é congênita e a criança pode não resistir às fraturas ainda intra útero e falecer. Caso o nascimento aconteça, pode vir acompanhado de diversas fraturas nos ossos do corpo todo e forçaria à procedimentos logo após o nascimento.

Tipo 3: A forma da doença que causa má deformidades ósseas pelas fraturas diretas. Os ossos ficam curvados e o indivíduo que possui a doença, acabaria com sérias sequelas por conta dessas deformidades, limitando até mesmo caminhar e se locomoção. Essas deformidades ósseas também causam dores que são contornadas com analgesia extremamente fortes.

Tipo 4: O tipo 4 da doença traz deformidade dos ossos longos como braços e pernas. Também uma séria anomalia na coluna e vértebras do corpo.

Ossos de vidro ou esteogênese imperfeita é uma doença congênita.

A osteogênese imperfeita ou ossos de vidro é uma doença genética, por mais que no DNA da criança ou portador não tenha o gene, ela é adquirida apenas desta forma. Ela traz ao portador a deficiência importante na fabricação de colágeno pelo organismo e da produção de proteínas que os processam. Essa falta de colágeno é que traz a fragilidade extrema dos ossos, principalmente os maiores os quais deveriam ser os mais resistentes.

A maior parte das fraturas dos ossos de vidro, são nas pernas e braços devido à quedas, batidas e traumas recorrentes de tarefas corriqueiras do dia a dia. Essa doença limita a criança que nasce com esse problema e também mobiliza toda a família que a cerca a fim de tornar a vida da criança mais segura e cada vez mais “normal”. Apesar de todas as dores e fraturas, a doença também traz mais complicações, como dentes e boca azulada, rosto quadrado, causar surdez e também em alguns casos mais graves, traz a compressão dos pulmões e coração.

Como Diagnosticar a Doença Ossos de Vidro e os Tratamentos

Os ossos de vidro tem diagnóstico em algumas etapas, na maioria das vezes um raio x e uma densitometria óssea podem detectar a fragilidade óssea da criança. O exame clínico pode complementar o diagnostico da doença pelos médicos. A criança pode apresentar a doença e não ter sinal algum em seu DNA, e esse fator é muito comum entre os afetados pela doença. Ela simplesmente pode ter os ossos de vidro.

Infelizmente a doença dos ossos de vidro não tem cura, porém pode ser tratada. O tratamento ameniza a dor e também reduz a fragilidade dos ossos. O tratamento medicamentoso para a doença é à base de pamidronato dissódico e o ácido zoledrônico (biofosfanatos) Ambos medicamentos são muito caros, porém o SUS faz o suporte à criança ou pessoa portadora da doença, fornecendo as drogas. Mas a criança portadora de ossos de vidro também necessita de acompanhamento de fisioterapeutas, intervenções cirúrgicas e acompanhamento clínico constante.

Recentemente se desenvolveu uma técnica em que placas metálicas são implantadas ao longo dos ossos para o suporte ao crescimento correto dos ossos longos, os quais ficam mais prejudicados pela doença dos ossos de vidro. A cirurgia para colocar esse tipo de placa deve ser feita em crianças em torno de 5, 6 até os 8 anos de vida no máximo. A cirurgia não é coberta pela rede publica então, apenas quem tem convênio médico ou condições para pagar podem usufruir deste novo tratamento.

A vida com os ossos de vidro,é uma vida cheia de cuidados, porém a qualidade de vida tem melhorado a cada dia que passa…

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Foto: El Mnopo