Doença de pele considerada rara, a epidermólise bolhosa é uma doença genética sem cura que tem por principal característica a formação de bolhas por toda extensão do corpo e mucosas. A grande sensibilidade da pele e a facilidade de lesões ao menor toque fazem com que mais bolhas apareçam causando dor intensa e cicatriz por todo o corpo.

Segundo estudos realizados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, as lesões bolhosas ocorrem devido à alteração da síntese das proteínas que são responsáveis em unir as camadas da pele. Com essa alteração a pele não tem a consistência que deveria e se rompe facilmente com qualquer atrito. Existem casos de o bebê já nascer com as bolhas pelo corpo, inclusive nascer sem pele em algumas partes do corpo, deixando-os suscetíveis a infecções e maiores complicações logo após o parto.

IMPORTANTE: Crianças que possuem epidermólise bolhosa sentem uma dor comparada às queimaduras de terceiro grau. Por isso precisam de pomadas, curativos e cuidados intensos.

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A pele consiste de duas camadas: a epiderme e a derme. Em pessoas saudáveis, as proteínas fortalecem o contato uma da outra proporcionando uma resistência maior. No caso de crianças com epidermólise bolhosa, a falta dessa proteína deixa sua pele fina e extremamente frágil. Por isso, crianças que sofrem com a doença ganham o nome de “pele de cristal”, bebês de “algodão doce” ou até mesmo “crianças borboletas” pela fragilidade e delicadeza com a asa de uma borboleta.

Existem Áreas do Corpo Mais Afetadas?

Na região das dobras ou extremidades do corpo tendem a ter maior sensibilidade por isso apresentam lesões mais intensas, que dificultam ainda mais os movimentos do corpo. Mesmo se tratando de uma doença rara e grave, não é contagiosa, portanto a criança pode frequentar a escola normalmente, exceto algumas atividades físicas que devem ser autorizadas pelo medico que acompanha a criança no tratamento.

Graus da Epidermólise Bolhosa

A severidade da epidermólise bolhosa vai de casos leves até os mais severos, que chegam a ser fatais e são apresentadas em três tipos:

  • Epidermólise Bolhosa simples – As bolhas se apresentam de forma intensa e dolorida, mas sua cicatrização é rápida e não deixa marcas. Neste tipo, a criança costuma melhorar ao passar dos anos e ter a doença controlada ao avançar da idade.
  • Epidermólise bolhosa distrófica – Neste tipo da doença, as bolhas aparecem intensamente, mas espalhadas por toda extensão do corpo. A recuperação é mais lenta e cada bolha deixa cicatrizes profundas na pele.
  • Epidermólise bolhosa juncional – Considerado o tipo mais grave da doença, as bolhas atingem além de toda extensão da pele, o esôfago, duodeno, intestino e também o estomago. O que provoca dores intensas internamente e prejudica a alimentação e digestão dos alimentos.

Tarefas tão comum para pessoas saudáveis como: vestir uma roupa, calçar um sapato ou arrumar uma cama, pode ser uma verdadeira dificuldade para uma criança com epidermólise bolhosa. Além das dores intensas, qualquer atrito com tecido ou objeto é o suficiente para que uma nova lesão se abra.

Sintomas da Epidermólise Bolhosa

O principal sintoma da doença são as bolhas pelo corpo, principalmente na área das mãos, braços, cotovelos, pés e joelhos. Nos casos mais graves da epidermólise bolhosa, as bolhas se estendem pela boca até o esôfago, acompanhada da dificuldade para se alimentar. É bem comum também:

  • Atrofiamento de mãos e pés
  • Perda de unhas
  • Desnutrição
  • Difícil cicatrização

A dificuldade em se alimentar da criança além dos problemas de absorção dos alimentos pode levar a quadros de desnutrição severos e se não tratado a tempo, pode levar a morte rapidamente.

Como é Feito o Diagnóstico?

O diagnóstico é realizado através de exame clinico, onde além da analise física, o histórico da criança e exames complementares que confirmarão a doença serão solicitados. Detalhes como tamanho das lesões e bolhas, intensidade e locais serão analisados, além de informações de histórico familiar que deverão ser analisados.

Exames com a ajuda de microscópio eletrônico e biopsia das bolhas são essenciais para chegar a um diagnóstico conclusivo. A biopsia deve ser feita através da coleta do teto fresco da bolha, caso contrário não chega ao resultado correto.

Exame de mapeamento antigênico também pode ser um dos caminhos para encontrar o diagnóstico, além de estudos radiológicos. Normalmente o caminho a seguir pelos médicos é de descartar outras doenças antes de fechar o diagnóstico de epidermólise bolhosa.

Com a conclusão da doença, o tratamento deve ser iniciado imediatamente. A epidermólise bolhosa não tem cura, mas existe o controle dos sintomas. Caso não tratado devidamente, as lesões podem se agravar e virar uma pseudosindactilia. Situação esta que agrava os movimentos principalmente quando ocorre nos pés e mãos, afetando, deformando e comprometendo os membros e dedos.

Como Tratar a Epidermólise Bolhosa

No caso de bebês que já nascem com os sintomas evidentes o pediatra já encaminhará para o especialista que indicará o tratamento adequado. Já para aqueles que a doença se manifesta com o avançar da idade após analise dos sintomas e diagnóstico fechado será verificado os passos seguintes.

Os medicamentos utilizados no tratamento não oferecem cura da doença e nem impedem que as bolhas e lesões ocorram. Mas consegue reduzir ou controlar o surgimento delas, permitindo que a criança consiga se alimentar adequadamente e receba toda nutrição que precisa para estar saudável.

As lesões devem ser tratadas individualmente e de forma cuidadosa para que não se agrave e nem infeccione. Com o auxilio de uma agulha estéril as bolhas devem ser furadas e esvaziadas, o que trará alivio imediato. Após o procedimento precisam ser lavadas com sabonete antisséptico e protegidas com curativo não aderente limpo e longe de secreções.

Como Reduzir as Dores e Incômodos das Bolhas?

Para reduzir o incômodo e dores das bolhas podem ser feita a drenagem e o controle com ajuda de cremes e pomadas especializadas. Na hora da retirada e troca de curativos, devem ser realizados com a ajuda de óleo mineral ou durante o banho para que não lesione a pele ao puxar.

Quais Especialistas Devem Fazer Acompanhamento?

O tratamento deve ser acompanhado por diversos especialistas como:

  • Pediatra
  • Dermatologista
  • Oftalmologista
  • Ortopedista
  • Gastroenterologista

Todos os medicamentos e tratamentos devem ser recomendados pelos especialistas. Nenhum remédio ou fórmulas caseiras devem ser utilizados sem prescrição e autorização medica, já que podem mascarar o diagnóstico ou agravar ainda mais as lesões.

Para diminuir os riscos de lesões alguns cuidados são indicados como: usar roupas leves e de algodão, cortar todas as etiquetas de roupas e ao se secar lentamente com toalha macia após o banho. Dormir com luvas e meias também evitam lesões acidentais durante o sono.

Foto: Yovanna.Gonzalez

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